Агемфил В и Геделикс

• лечение и профилактика кровотечений у больных гемофилией В, в т.ч. при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.

• в качестве отхаркивающего средства при инфекционно-воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей и бронхов, сопровождающихся кашлем с трудно отделяемой мокротой.

Препарат применяют только внутривенно после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения - 100 МЕ/мин.

Приготовление раствора: Агемфил В нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20-30°С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с препаратом. Для полного растворения необходимо осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 3-5 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат использовать в течение 1 часа после приготовления При образовании геля или сгустка во флаконе полученный раствор использовать нельзя. Дозу Агемфила В для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения и требуемого уровня фактора IX. Введение одной единицы активности (ME) фактора IX на кг массы тела повышает уровень фактора IX в плазме крови в среднем на 1% и для расчета дозы можег быть рекомендована следующая формула:

Требуемая доза = необходимое увеличение активности ф. IX (%) х масса тела (кг)/1(%/МЕ/кг)

Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора IX в плазме крови пациента. Необходимая доза препарата для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.

Легкое кровотечение. Для лечения поверхностных или начинающихся кровотечений в течение 2-3 дней вводят дозу Агемфила В, позволяющую поддерживать концентрацию фактора IX в плазме крови на уровне 30%.

Умеренное кровотечение. Для лечения умеренных кровотечений уровень фактора IX следует поднимать до 30-50% путем введения Агемфила В в течение 3-4 дней с интервалами в 12-14 часов.

Тяжелые кровотечения. У больных с угрожающим жизни кровотечением или кровотечением в жизненно важные органы (центральная нервная система, заглоточное или забрюшинное пространство, подвздошно-поясничная мышца) уровень фактора IX в плазме крови необходимо увеличивать до 80-100% введением Агемфила В в течение 10-14 дней с интервалами в 12-14 часов.

Хирургия. Интенсивность заместительной терапии Агемфилом В зависит от типа хирургической операции и последующего послеоперационного режима. При обширных хирургических вмешательствах уровень фактора IX следует поддерживать на уровне не менее 50%. С этой целью трансфузии Агемфила В могут повторяться каждые 6-12 часов в течение 10-14 дней.

Профилактика. Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20-30 МЕ/кг Агемфила В, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания 3-5% уровня фактора IX в плазме крови

Геделикс следует принимать внутрь (после еды).

Если врач не назначил иначе, рекомендуется придерживаться следующего режима дозирования:

В упаковке препарата 100 мл находится мерная ложечка, в упаковке 200 мл - мерный шприц. 1 мерная ложечка или 1 мерный шприц соответствует 5 мл.

Перед употреблением следует тщательно взболтать флакон.

Взрослым и подросткам Геделикс рекомендуется принимать неразбавленным.

Грудным и маленьким детям Геделикс рекомендуется давать разбавленным в небольшом количестве воды.

Длительность применения препарата зависит от тяжести заболевания, но должна составлять не менее 7 дней. После исчезновения симптомов заболевания рекомендуется продолжить лечение препаратом в течение 2-3 дней.

Использование мерного шприца

Плотно вставить мерный шприц в горлышко флакона. Перевернуть флакон вверх дном и плавно потянуть поршень вниз, набирая сироп в шприц до нужной отметки. Вернуть флакон в исходное положение и вынуть шприц, аккуратно поворачивая его. Содержимое шприца может быть помещено непосредственно в ротовую полость или перемещено в ложку.

После употребления промыть шприц и высушить его.

• ДВС-синдром;
• острый тромбоз;
• острый инфаркт миокарда;
• дефицит фактора VII;
• острая печеночная недостаточность;
• индивидуальная гиперчувствительность к препарату,

• повышенная чувствительность к компонентам препарата, в т.ч. к мятному маслу;
• бронхиальная астма;
• предрасположенность к ларингоспазму;
• недостаточность аргининсукцинат-синтетазы;
• детский возраст до 2 лет.

Возможно: аллергические реакции, тошнота, рвота, диарея.

В редких случаях: боли в эпигастральной области.

Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются или отмечаются любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, пациенту следует сообщить об этом врачу.

Агемфил В содержит очищенный концентрат фактора IX свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-HCV) и к вирусу иммунодефицита человека - ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа. Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает содержание фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IXa - в комбинации с фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает уровень в плазме витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, и X). При уменьшении плазменного уровня фактора IX ниже 5% нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагии, а содержание выше 20% нормы - обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Препарат растительного происхождения. Оказывает отхаркивающее, муколитическое и спазмолитическое действие, обусловленное наличием сапонинов.

Около 40% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузий, затем гемостатическая активность постепенно снижается T_1/2 - 20 часов.

Исследования влияния Агемфила В на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли Агемфил В вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил В следует назначать женщинам только, если ожидаемая польза превышает возможный риск как для женщины, так и для плода/ребенка.

Геделикс не следует применять при беременности и в период грудного вскармливания (в связи с недостаточностью клинических данных).

Противопоказание: детский возраст до 2 лет.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Указаний на то, что Агемфил В может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.

В случае отсутствия лечебного эффекта на фоне приема препарата в течение 4-5 дней или ухудшения состояния пациента (появление приступов удушья, гнойной мокроты, повышение температуры), следует немедленно обратиться к врачу.

Указания для больных сахарным диабетом

Поскольку сироп Геделикс не содержит сахара, его могут применять пациенты с сахарным диабетом. 5 мл содержат 1.75 г сорбитола (соответствует 0.44 г фруктозы), что соответствует 0.15 ХЕ.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Применение препарата не влияет на способность к управлению транспортными средствами и занятию другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Неизвестны. Агемфил В не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.

Препарат не следует применять одновременно с противокашлевыми лекарственными средствами, т.к. это затрудняет отхождение разжиженной мокроты.

Симптомы: возможны тошнота, рвота, диарея, гастроэнтерит.

Лечение: отмена препарата, симптоматическая терапия.