Пиковит и Элоктейт

Применяют у детей в качестве профилактического средства при состояниях, сопровождающихся повышением потребности в витаминах: переутомление у детей школьного возраста; повышенная физическая и нервно-психическая нагрузка; при отсутствии аппетита и нерегулярном, неполноценном или однообразном рационе питания; в период выздоровления после перенесенных заболеваний, для повышения сопротивляемости организма к инфекционным и простудным заболеваниям. В составе комплексной терапии при применении химиотерапевтических средств.

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденной недостаточностью фактора свертывания крови VIII).

Применение препарата у детей в возрасте младше 14 лет - по рекомендации врача.

У детей в возрасте от 4 до 6 лет применяют по 1 таб. 4-5 раз/сут.

У детей в возрасте от 7 до 14 лет применяют по 1 таб. 5-7 раз/сут.

Продолжительность курса лечения составляет 1 месяц. Необходимость более длительного применения определяется врачом.

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Дозы и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и выраженности кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Количество вводимых единиц фактора свертывания крови VIII измеряется в МЕ, что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора свертывания крови VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в МЕ (относительно международного стандарта содержания фактора свертывания крови VIII в плазме).

1 МЕ активности пролонгированного рекомбинантного фактора свертывания крови VIII Fc эквивалентна количеству фактора свертывания крови VIII, содержащегося в 1 мл плазмы крови здорового человека.

Расчет необходимой дозы фактора свертывания крови VIII основывается на эмпирически определенной закономерности, согласно которой 1 МЕ фактора свертывания крови VIII на 1 кг массы тела повышает активность этого фактора в крови на 2.0 МЕ/дл. Необходимую дозу рассчитывают с использованием следующей формулы:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение фактора свертывания крови VIII (МЕ/дл или % от нормы) × 0.5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Вводимая доза и частота введения должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.

В зависимости от вида кровотечения или хирургического вмешательства необходимая активность фактора VIII свертывания крови может составлять 20-100% или МЕ/дл.

Для долгосрочной профилактики рекомендуемая доза составляет 50 МЕ/кг с интервалом введения каждые 3-5 дней. Дозу можно корректировать в пределах от 25 до 65 МЕ/кг в зависимости от ответа на терапию. В некоторых случаях, особенно при лечении пациентов молодого возраста, может потребоваться сокращение интервалов между введениями препарата или повышение дозы препарата.

Детям младше 12 лет может потребоваться более частое введение или введение более высоких доз.

Повышенная чувствительность к компонентам используемого продукта, одновременное применение лекарственных препаратов и БАД, содержащих компоненты используемого продукта.

Со стороны пищеварительной системы: диарея.

Со стороны нервной системы: головная боль.

Прочие: аллергические реакции, анафилактический шок.

Со стороны крови и лимфатической системы: возможно - образование ингибитора к фактору VIII.

Со стороны нервной системы: нечасто - головная боль, головокружение, изменение вкусового восприятия.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: нечасто - брадикардия, Повышение АД, приливы, ангиопатия.

Со стороны дыхательной системы: нечасто - кашель.

Со стороны пищеварительной системы: нечасто - боль в нижней части живота.

Со стороны кожи и подкожных тканей: нечасто - папулезные высыпания, кожная сыпь.

Со стороны костно-мышечной системы: нечасто - артралгия, миалгия, боль в спине, отек сустава.

Местные реакции: нечасто - тромбоз в месте катетеризации.

Общие реакции: нечасто: недомогание, боль в груди, озноб, ощущение жара; артериальная гипотензия, как осложнение медицинской процедуры.

Продукт, содержащий комплекс витаминов и полиненасыщенные жирные кислоты.

Витамины

Витамин А (ретинола ацетат) обеспечивает нормальную функцию кожи, слизистых оболочек, а также органа зрения.

Витамин D (колекальциферол) - является регулятором кальциево-фосфорного обмена в организме, препятствует развитию остеомаляции и остеопороза.

Витамин Е (α-токоферола ацетат) обладает антиоксидантными свойствами, поддерживает стабильность эритроцитов, предупреждает гемолиз; оказывает положительное влияние на функции половых желез, нервной и мышечной ткани.

Витамин К (фитоменадион) - участвует в биологическом синтезе факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Способствует нормализации свертывания крови. Участвует в синтезе АТФ и КФК тканей, активации АТФ-азы, КФК, некоторых аминотрансфераз, ферментов поджелудочной железы (амилазы, липазы), кишечника (энтерокиназы, ЩФ).

Витамин В₁ (тиамин) в качестве коэнзима участвует в углеводном обмене, функционировании нервной системы.

Витамин В₂ (рибофлавин) важнейший катализатор процессов клеточного дыхания и зрительного восприятия.

Витамин В₆ (пиридоксин) в качестве коэнзима принимает участие в белковом обмене и синтезе нейромедиаторов.

Фолиевая кислота (витамин B₉) принимает участие в синтезе аминокислот, нуклеотидов, нуклеиновых кислот; необходима для нормального эритропоэза.

Витамин В₁₂ (цианокобаламин) участвует в синтезе нуклеотидов, является важным фактором нормального роста, кроветворения и развития эпителиальных клеток; необходим для метаболизма фолиевой кислоты и синтеза миелина.

Никотинамид участвует в процессах тканевого дыхания, жирового и углеводного обмена.

Витамин С (аскорбиновая кислота) обеспечивает синтез коллагена; участвует в формировании и поддержании структуры и функции хрящей, костей, зубов; влияет на образование гемоглобина, созревание эритроцитов.

Кальция пантотенат в качестве составной части коэнзима А играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления; способствует построению, регенерации эпителия и эндотелия.

Витамин H (биотин) - является важным компонентом ряда ферментов, участвует в метаболизме углеводов, жиров и белков.

Бетакаротен - каротиноид, предшественник витамина А. Оказывает антиоксидантное действие, обладает способностью инактивировать свободные радикалы в условиях гипоксии. Обладает иммуномодулирующим действием. Повышает устойчивость организма к инфекциям.

Полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК)

ПНЖК класса омега-3 - эйкозапентаеновая кислота (ЭПК) и докозагексаеновая кислота (ДГК) относятся к незаменимым (эссенциальным) жирным кислотам (НЭЖК). Уменьшают концентрацию триглицеридов в результате уменьшения концентрации ЛПОНП. Подавляют синтез тромбоксана А₂ и незначительно увеличивает время свертываемости крови. Существенного влияния на другие факторы свертывания крови не оказывают. Задерживают синтез триглицеридов в печени (за счет ингибирования этерификации ЭПК и ДГК).

Наиболее известными и хорошо изученными ПНЖК класса омега-6 являются линолевая и арахидоновая. Адекватное содержание этих кислот в организме имеет большое значение для функционирования сердечно-сосудистой системы, углеводного обмена, в период роста и развития.

В сочетании с клетчаткой и витамином B6, полиненасыщенные жирные кислоты омега-6 устраняют сухость кожи, помогают при экземе и атопическом дерматите, улучшают обмен кальция, снижают его потерю при стрессе, стимулируют заживление ран, язв, ожогов.

Применение полиненасыщенных жирных кислот омега-6 в сочетании с витамином Е способствует снижению массы тела.

Пролонгированный рекомбинантный фактор свертывания крови VIII с усеченным В-доменом, ковалентно связанным с Fc доменом человеческого иммуноглобулина G1 (IgG1). Fc домен IgG1 связывается с неонатальным Fc-рецептором. Данный рецептор экспрессируется в течение всей жизни и представляет собой часть естественного пути защиты иммуноглобулинов от лизосомной деградации путем повторного включения данных белков в циркуляцию, что приводит к удлинению их периода полувыведения в плазме крови. Эфмороктоког альфа связывается с неонатальным Fc-рецептором, таким образом увеличивается его период полувыведения в плазме по сравнению с эндогенным фактором VIII.

Рекомбинантный фактор свертывания крови VIII, так же, как и эндогенный, участвует во внутреннем механизме свертывания крови. После введения больным гемофилией, фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда, имеющимся в крови пациентов. Активированный фактор свертывания крови VIII выступает в качестве кофактора, активирующего фактор свертывания крови IX, который, в свою очередь, ускоряет превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X. Активированный фактор свертывания крови X обеспечивает превращение протромбина в тромбин, который в свою очередь превращает фибриноген в фибрин, что приводит к образованию кровяного сгустка

Применяется с целью заместительной терапии для повышения активности плазменного фактора свертывания крови VIII, чтобы обеспечить временную коррекцию его дефицита и геморрагического синдрома.

Водорастворимые витамины (группы В, С) хорошо абсорбируются в количествах, соответствующих суточным потребностям организма. Количества, превышающие уровень насыщения тканей, выводятся с мочой, иногда с калом. Регулярное применение этих витаминов важно для поддержания необходимых концентраций в тканях, поскольку они накапливаются в организме в ограниченных количествах.

После приема внутрь жирорастворимые витамины А и D хорошо абсорбируются в тонкой кишке в присутствии жиров. Абсорбция витамина Е довольно слабая (25-85% дозы).

Фармакокинетические параметры рассчитаны после введения препарата, содержащего эфмороктоког альфа, в дозе 50 МЕ/кг, с использованием одноступенчатого анализа коагуляционной активности и с помощью анализа с использованием хромогенного субстрата.

При беременности и в период грудного вскармливания следует применять только продукты, которые предназначены для беременных женщин и кормящих матерей.

Исследований влияния эфмороктокога альфа на репродуктивную систему на животных не проводили. Учитывая редкость развития гемофилии А у женщин, данные о применении препаратов фактора свертывания крови VIII при беременности и в период лактации отсутствуют. В связи с этим, препараты фактора свертывания крови VIII следует применять при беременности или в период грудного вскармливания только при наличии строгих показаний.

Не следует давать детям более высокие дозы, чем рекомендуется.

Продолжительный прием препарата в высоких дозах может вызвать гипервитаминоз А и D, хотя вероятность передозировки минимальна.

При необходимости одновременного применения других поливитаминно-минеральных комплексов следует проконсультироваться с врачом.

При появлении симптомов гиперчувствительности применение эфмороктокога следует немедленно прекратить и обратиться за медицинской помощью. Пациентов необходимо информировать о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, таких как локализованная крапивница, генерализованная крапивница, ощущение стеснения в груди, свистящее дыхание, артериальная гипотензия и анафилаксия.

В случае развития шока должна быть проведена стандартная противошоковая терапия. Ингибиторы фактора свертывания крови VIII

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору свертывания крови VIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Эти антитела обычно представляют собой иммуноглобулины IgG, действие которых направлено против прокоагулянтной активности фактора VIII, которые количественно определяют в единицах Бетезда (БЕ) на мл плазмы крови, используя модифицированный анализ. Риск образования ингибиторов коррелирует с тяжестью заболевания, также, как и экспозицией фактора свертывания крови VIII, и наиболее высок в течение первых 50 дней терапии, но сохраняется, хотя и невысоким, пожизненно

Клиническая значимость продукции ингибиторов зависит от их титра, при этом низкие титры ассоциируются с меньшим риском недостаточного клинического ответа, чем высокие.

В целом, необходим тщательный мониторинг всех пациентов, получающих препараты фактора свертывания крови VIII в отношении продукции ингибиторов с помощью соответствующих клинических и лабораторных тестов. Если ожидаемый уровень активности фактора свертывания крови VIII в плазме крови не достигается, или если кровотечение не контролируется с помощью соответствующей дозы препарата, необходимо провести анализ на присутствие ингибиторных антител к фактору свертывания крови VIII. У пациентов с высоким титром ингибиторных антител лечение препаратом фактора свертывания крови VIII может быть неэффективным, и, поэтому, следует рассмотреть варианты альтернативной терапии. Лечение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт лечения гемофилии с продукцией ингибиторов фактора свертывания крови VIII.

У пациентов с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия препаратом фактора VIII может увеличить этот риск.

При необходимости центрального венозного доступа (ЦВД) следует учитывать риск развития осложнений, связанных с ЦВД, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте катетеризации.

Витамин С усиливает действие и побочные эффекты противомикробных средств из группы сульфаниламидов (в т.ч. появление кристаллов в моче).

Нельзя принимать одновременно с препаратами тетрациклинового ряда и натрия фторидом, т.к. кальций снижает абсорбцию этих препаратов. При необходимости применения данной комбинации с антибиотиками тетрациклинового ряда и натрия фторидом, интервал между приемами этих препаратов должен составлять не менее 3 ч.

Пиридоксин угнетает активность леводопы.