Полифан и Реплагал

Острые и хронические заболевания ЖКТ различной этиологии: диспепсические расстройства, пищевая токсикоинфекция, диарея, дисбактериоз кишечника, вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез, холера, колиты.

Острые заболевания, сопровождающиеся интоксикацией, гестоз, печеночная и почечная недостаточность.

Аллергические заболевания (крапивница, ангионевротический отек, пищевая и лекарственная аллергия), нарушения липидного обмена (атеросклероз, ожирение), состояние после химио- и лучевой терапии.

Гинекологические заболевания (бактериальный кольпит, цервицит, бактериальный вагиноз, кандидоз).

Стоматологические заболевания (генерализованный пародонтит, периодонтит, стоматит).

Необходимость выведения радионуклидов и ксенобиотиков.

Болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Внутрь, за 1-1.5 ч до приема пищи. Суточная доза для взрослых - 4.8-6.4 г (12-16 таблеток), для детей - 3.8-4 г.

При острых состояниях курс лечения - 3-7 дней (до исчезновения симптомов интоксикации, нормализации стула), при хронических - курсами по 10-15 дней с перерывами в 7-10 дней.

В виде пасты, порошка или гранул взрослым назначают по 0.5-1 г/кг 3-4 раза в день (1 ст.ложку размешивают в 200 мл воды в течение 2 мин), детям до 1 года - по 1 ч.ложке на прием, 1-7 лет - по 1 дес.ложке, 7 лет и старше - по 1 ст.ложке.

Вводят через дренажные системы и зонды в различные отделы ЖКТ (желудок, тонкий и толстый кишечник через гастро-, энтеро- и цекостомы, а также в виде высоких клизм).

При зондовом введении разбавляют питьевой водой в отношении 1:5-1:10, в зависимости от объема и места введения.

В гинекологии пасту назначают местно, по 10-15 г (1-1.5 ст.ложки), равномерно распределяют в сводах и на стенках влагалища (после предварительного туалета), затем вводят тампон на 2-2.5 ч. При необходимости процедуру повторяют в тот же день, через 12 ч, после удаления предшествующей дозы. Курс лечения - 10 введений, при генитальном дисбактериозе - 20.

В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.

При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.

Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида. При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к. агалсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.

Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

Гиперчувствительность, запоры, анацидный гастрит.

С осторожностью: сахарный диабет (для гранул из-за содержания сахарозы).

Гиперчувствительность; период лактации; детский возраст до 7 лет.

С осторожностью: беременность.

Аллергические реакции, запоры.

Критерии частоты встречаемости: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), иногда (более 1/1000 и менее 1/100).

Наиболее частыми нежелательными эффектами были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, приливы, головная боль, тошнота, одышка).

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия.

Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.

Со стороны ССС: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.

Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.

Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести.

Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.

Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом.

Препарат растительного происхождения, получаемый из гидролизного лигнина. Связывает различные микроорганизмы, продукты их жизнедеятельности, токсины экзогенной и эндогенной природы, аллергены, ксенобиотики, тяжелые металлы, радиоактивные изотопы, аммиак, двухвалентные катионы и способствует их выведению через ЖКТ.

Оказывает энтеросорбирующее, дезинтоксикационное, противодиарейное, антиоксидантное, гиполипидемическое и комплексообразующее действие. Компенсирует недостаток естественных пищевых волокон в пище человека, положительно влияя на микрофлору толстого кишечника и на неспецифический иммунитет.

В отличие от антибактериальных лекарственных средств не приводит к развитию дисбиоза.

Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.

Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.

Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Выводится через кишечник в неизмененном виде.

При беременности применять с осторожностью. Применение в период лактации (грудного вскармливания) противопоказано.

Применение возможно согласно режиму дозирования.

У пациентов старше 65 лет эффективность и безопасность не изучена.

Интервал между приемами других лекарственных средств должен быть не менее 1 ч. Длительное применение сочетают с введением витаминов группы В, К, D, Е и препаратов кальция.

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментзаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.

У пациентов старше 65 лет или с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии и отмены лечения. Для предотвращения развития этих реакций за 1-24 ч до введения возможно назначение внутрь или в/в антигистаминных препаратов или ГКС.

При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно приостановить введение препарата, оказать медицинскую помощь, и, по возможности, возобновить введение препарата.

При развитии аллергических реакций (в т.ч. тяжелых) необходимо немедленно прекратить введение препарата и начать симптоматическую терапию.

На фоне терапии у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к агалсидазе альфа. У 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12-54 мес у 17%, по-прежнему, обнаруживались антитела, в то время как у 7% отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).

Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.