Регидрон Био и Элапраза

• для пероральной регидратации при большой потере жидкости, а также для восстановления и поддержания нормальной микрофлоры кишечника.

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Содержимое двух саше (А и Б) растворяют в 200 мл воды комнатной температуры и принимают внутрь. Если нет уверенности, что вода пригодна для питья, ее следует вскипятить и охладить перед приготовлением раствора.

Концентрация солей и глюкозы в готовом растворе способствует оптимальному всасыванию активных веществ.

Взрослым и детям старше 3 лет Регидрон Био следует применять в соответствии с данными, приведенными в таблице.

Готовый раствор следует использовать в течение 24 ч.

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

• индивидуальная непереносимость компонентов Регидрона Био;
• детский возраст до 3 лет.

Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Натрия цитрат, натрия хлорид и калия хлорид способствуют восстановлению водно-электролитного баланса. Обычно недостаток электролитов в организме наблюдается при состояниях, связанных с потерей жидкости организмом, например, при диарее, обезвоживании, высокой температуре и т.д.

Глюкоза является источником энергии, обеспечивающим основные потребности организма.

Лиофилизированные бактерии Lactobacillus rhamnosus GG способствуют восстановлению и поддержанию нормальной микрофлоры кишечника.

Мальтодекстрин является пребиотическим компонентом и стимулирует рост нормальной микрофлоры кишечника.

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max - 1.5 мкг/мл, T_1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.

Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.