Даморе и Хантераза

• в качестве биологически активной добавки к пище - источника пробиотических бифидобактерий Bifidobacterium animalis subsp. lactis (BB-12 ) DSM15954, дополнительного источника докозагексаеновой кислоты (семейства омега-3), фолиевой кислоты, витамина В₆ (пиридоксина), витамина D₃ (колекальциферола).

Даморе принимают внутрь во время или после еды, запивая небольшим количеством воды. Недопустимо принимать продукт вместе с горячей пищей или жидкостью.

Взрослым рекомендуется принимать по 1 капс./сут.

Продолжительность приема - 1 месяц.

Вводят в/в в виде инфузии.

Доза составляет 0.5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю.

• индивидуальная непереносимость компонентов;
• спортсменам.

Клинически выраженная или представляющая угрозу для жизни пациентов повышенная чувствительность к идурсульфазе бета в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения.

Беременность.

Опыт клинического применения препарата у больных с нарушениями функции печени и почек отсутствует.

Опыт применения препарата у пациентов старше 35 лет отсутствует.

У детей до 38 месяцев нет опыта применения препарата.

Инфекционные и паразитарные заболевания: очень часто – инфекции верхних дыхательных путей, бронхит, синусит, отит среднего уха, фаринготонзилит; часто – инфекция глаз (ячмень), пневмония (при дозе 1.0 мг/кг).

Со стороны кожи и подкожных тканей: очень часто – крапивница, кожный зуд, дерматит, грибковые поражения туловища; часто – эритематозная сыпь, атопический дерматит, экзема, пятна, грибковые поражения стопы.

Со стороны дыхательной системы: очень часто – кашель, ринорея, аллергический ринит; часто – ринит, бронхиальная астма, эпистаксис, продуктивный кашель (при дозе 1.0 мг/кг), остановка дыхательных движений во время сна.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто – диарея, гастроэнтерит, энтерит; часто – тошнота, рвота, запор, трещина заднего прохода, поражение аноректальной области, диспепсия, стоматит, заболевание зубов.

Со стороны костно-мышечной системы: часто – мышечные спазмы, миалгия.

Со стороны органа зрения: часто – конъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит (при дозе 1.0 мг/кг).

Со стороны половых органов и молочной железы: часто – баланопостит (при дозе 1.0 мг/кг).

Общие реакции: очень часто – лихорадка; часто – ухудшение общего состояния. Нельзя исключать возможность возникновения анафилактических реакций. У пациентов с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) риск развития реакций, связанных с инфузионным введением препарата, повышен.

Местные реакции: часто – отек в области инфузии.

Даморе содержит живые пробиотические бифидобактерии Bifidobacterium animalis subsp. lactis (BB-12 ) DSM15954, клинически протестированные и выбранные в связи со способностью благотворно влиять на кишечную микрофлору; докозагексаеновую кислоту (DHA) семейства омега-3, регулирующую нормальное развитие мозга, зрения и иммунной системы у плода и младенца, получающего материнское молоко; фолиевую кислоту, необходимую для нормального кроветворения, роста матки и профилактики пороков развития нервной трубки у плода; витамин В₆, регулирующий белковый обмен и функционирование иммунной системы; витамин D₃, поддерживающий нормальный уровень кальция в крови и способствующий усвоению и использованию кальция и фосфора в организме.

Даморе применяется в период планирования беременности, во время беременности и грудного вскармливания, оказывает благотворное влияние на флору кишечника, способствуя ее восстановлению во всех ситуациях, когда она может быть нарушена.

Даморе подходит всем, кто страдает хроническими запорами, синдромом раздраженного кишечника, антибиотик-ассоциированной диареей, язвенным колитом, ожирением и синдромом инсулинорезистентности. Может использоваться в составе эрадикационной терапии Helicobacter pylori.

В период беременности изменяется кишечная флора, что может влиять на обмен веществ у матери и плода. Микробиота кишечника матери (совокупность различных видов микроорганизмов, населяющих кишечник) оказывает важное влияние на микробный состав молока и микрофлору кишечника новорожденного, поскольку микробиота плода начинает формироваться во время беременности, через плаценту, вплоть до момента рождения, и в период грудного вскармливания. Bifidobacterium animalis subsp. lactis (BB-12 ) DSM15954 за счет своего благотворного влияния на флору кишечника помогают восстановить физиологический баланс организма, противостоять инфекциям, вызванным патогенными бактериями, сделать иммунный ответ организма более эффективным. В связи с этим пробиотические бифидобактерии Bifidobacterium animalis subsp. lactis (BB-12 ) DSM15954 могут иметь существенную пользу для матери и плода в период планирования беременности, во время беременности и грудного вскармливания. Данный штамм депонирован в Немецкой коллекции микроорганизмов и клеточных культур (DSMZ) под номером DSM15954 с номенклатурным наименованием Bifidobacterium animalis subsp. lactis (BB-12 ).

Докозагексаеновая кислота (DHA) семейства омега-3. Полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 имеют статус эссенциального микронутриента. В Российской Федерации нормами предписано потребление 700 мг/сут омега-3 в форме докозагексаеновой кислоты. Физиологическая обеспеченность беременной и кормящей женщины докозагексаеновой кислотой - одно из определяющих условий для развития мозга, зрения, иммунной системы плода и новорожденного ребенка.

Фолиевая кислота - витамин необходимый для процесса кроветворения и роста тканей матки. Кроме того, недостаток фолатов в период беременности может способствовать снижению синтеза ДНК и РНК и повышать риск развития пороков нервной трубки у плода.

Витамины D₃ необходим для поддержания нормального уровня кальция в крови, усвоения кальция и фосфора организмом. Таким образом, он способствует образованию и укреплению костной ткани, а также закладке и минерализации зубов у плода и новорожденного ребенка.

Витамин В₆ выполняет важную роль во многих биохимических реакциях в организме, регулирует белковый обмен и способствует нормальному функционированию иммунной системы.

Идурсульфаза бета представляет собой очищенную форму лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы - рекомбинантная человеческая идуронат-2-сульфатаза (рчИДС). рчИДС продуцируется по технологии рекомбинантной ДНК с использованием линии клеток яичника китайского хомячка (CHO) (клетка - хозяин: CHO DG44/вектор экспрессии: ID pJK dhfr Or2).

Идурсульфаза бета – это гликопротеин с 525 аминокислотами с молекулярной массой около 78 КДа, который содержит восемь участков аспарагин-связанного гликозилирования, занятых комплексными олигосахаридными структурами и двумя дисульфидными связями. Ферментативная активность идурсульфазы бета зависит от посттрансляционной модификации специфичного цистеина в формилглицин.

В/в введение пациентам с синдромом Хантера идурсульфазы бета обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки (М6Ф) на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму накапливающихся гликозаминогликанов (ГАГ).

Мукополисахаридоз II типа (МПС II) или синдром Хантера представляет собой редкое Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное дефицитом в организме пациента лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Идуронат-2-сульфаза участвует в первом этапе катаболизма ГАГ - гепаран- и дерматансульфата. В результате недостаточной активности идуронат-2-сульфатазы возникает накопление ГАГ - гепаран- и дерматансульфата в лизосомах практически всех типов клеток различных тканей и органов, что приводит к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Информация о фармакокинетических параметрах идурсульфазы бета была получена в ходе клинического исследования пациентов с синдромом Хантера.

По результатам анализа кривая зависимости сывороточной концентрации идурсульфазы бета от времени показала кривую кажущегося двухфазного выведения. Кажущийся конечный T_1/2 составил 7.3-9.1 ч. При дозе 0.5 мг/кг С_max составила 1024.9 нг/мл, а AUC_last - 2724 нг×ч/мл. При дозе 1.0 мг/кг, С_max составила 2045.2 нг/мл, а AUC_last - 7804 нг×ч/мл.

В пределах диапазона дозы 0.5-1.0 мг/кг С_max и AUC_last показали тенденцию к увеличению экспозиции, в то время как кажущийся конечный T_1/2 (t_1/2, z) не показал значительных различий.

Деградация гликопротеинов происходит путем белкового гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот, поэтому нарушения функции почек или печени не влияют на фармакокинетические параметры идурсульфазы бета.

Противопоказано применение при беременности.

Нет данных о применении в период грудного вскармливания. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза бета с грудным молоком. Невозможно исключить риск для детей, получающих грудное вскармливание, поэтому решение о продолжении приема препарата, содержащего идурсульфазу бета, следует принимать с учетом ожидаемой пользы терапии для матери и потенциального риска для грудного ребенка.

Препарат противопоказан для применения у пожилых пациентов

Не является лекарственным средством. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Не следует превышать рекомендуемую дозу.

В случае одновременного приема антибиотиков Даморе следует принимать за 3 ч до или через 3 ч после приема антибиотиков.

Продукт не содержит генно-инженерно-модифицированных организмов (ГМО) и генно-инженерно-модифицированных микроорганизмов (ГММ).

Следует помнить, что применение биологически активных добавок к пище не может заменить разнообразное и сбалансированное питание, а также здоровый образ жизни.

Даморе сертифицирован в международном центре стандартизации и сертификации "Халяль" Совета Муфтиев России. Сертификат №063-МЦСиС от 01.05.2020 г.

Даморе сертифицирован в органе по сертификации продукции ООО "ТНК", № РОСС IT.HA36.H05877 от 11.03.2019 г.

С осторожностью применять у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями дыхательных путей.

У пациентов, получавших идурсульфазу бета, могут развиться реакции, связанные с инфузионным введением препарата, такие как расстройство дыхания, гипоксия, гипотония, апоплексический удар и/или ангионевротический отек. Побочные реакции могут быть купированы путем снижения скорости введения препарата, прекращением инфузий или введением антигистаминных средств, ГКС.

Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры. Для больных, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

Отсроченные признаки анафилактических реакций могут наблюдаться и спустя 24 ч после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Следует придерживаться текущих стандартов неотложной терапии. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение препарата, назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличия оборудования для проведения реанимационных мероприятий. Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата.